Os pênfigos são um grupo de doenças bolhosas auto-imunes que afecta a pele e mucosas. Trata-se de uma doença grave de diagnóstico clínico complexo e requer estudo histopatológico, pelo que o doente deve ser visto pelo dermatologista. Descrevemos só as 4 variedades clinicamente mais frequentes:

Pênfigo Vulgar ou Bolhoso (representa 80%-85% dos casos). Tem as seguintes características:

  •  Bolhas localizadas na pele e/ou mucosas.
  •  Sinal de Nicolsky + provocação de bolhas por pressão digital.
  •  Evolução grave por formação massiva de ampolas.

Pênfigo Vegetante: (representa 1% dos casos): lesões localizadas fundamentalmente nas pregas.

Pênfigo Foliáceo (representa 10% dos casos): ausência quase total de bolhas com queda massiva de pele, que está muito fragilizada.

– Pênfigo Seborreico Eritematoso de Senear-Usher (representa 15-20% e é a segunda variedade mais frequente, depois do vulgar): localização em zonas seborreicas, tórax, dorso e face.

Penfigóide Bolhoso: náo é admitido por alguns médicos que o consideram como uma forma minor do pênfigo vulgar com claro componente auto-imune. (Saiba mais sobre:  Penfigóide Bolhoso – Tratamento, Causas, Sintomas e Diagnóstico).

Pênfigo

Neste Fórum Abordamos os Seguintes Tópicos

Causas

O pênfigo é uma doença auto-imune que se caracteriza por ter auto-anticorpos contra antigénios localizados nos desmossomas dos queratinócitos, rompendo a adesão intercelular, levando à acantólise e à formação de bolhas intra-epidérmicas.

Sintomas

Os sintomas do Pênfigo são:

– Aparecimento de bolhas normalmente na boca e só depois na pele.
– Zonas de pele vermelhas.
– Dor intensa.

Atenção: Não existe cura para o pênfigo. Se não for tratada, a doença pode ser fatal , dado o elevado risco de infecções graves.

Diagnóstico

O pênfigo é diagnosticado pelo dermatologista através de uma análise realizada pelo microscópio, onde o dermatologista vai observar ao pormenor, a área de pele afetada pelas bolhas.

Tratamento

Pela complexidade diagnóstica, o doente deve ser encaminhado ao dermatologista. O tratamento do pênfigo vulgar requer altas doses de corticóides sistémicos, com doses iniciais de 2-3 mg/kg de peso e reduzidas gradualmente quando se obtém resposta.

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