O Lúpus Eritematoso (LE) é uma doença inflamatória crónica, de etiologia desconhecida, incluída entre as doenças imunitárias do tecido conjuntivo, que fundamentalmente se apresenta como:

– Lúpus Cutâneo Crónico (LCC).
– Lúpus Eritematoso Cutâneo Subagudo (LECS).
– Lúpus Eritematoso Sistémico (LES) ou Agudo.
– Lúpus Eritematoso Profundo.
– Lúpus neonatal

Devido à grande heterogeneidade clínica do lúpus, juntamente com a ausência de quadros patognomónicos ou de provas de laboratório específicas, o seu diagnóstico é muitas vezes complicado. Pela atenção continuada, a Medicina de Família constitui o enquadramento ideal para poder relacionar os sinais e os sintomas dos doentes e diagnosticar doenças sistémicas, que de outra forma poderiam passar despercebidas.

Lúpus Cutâneo Crónico (LCC)

Caracteriza-se pelo aparecimento de placas eritematosas elevadas em áreas foto expostas, bem delimitadas, de morfologia arredondada (este facto era a origem da terminologia clássica de lúpus eritematoso discóide), com uma superfície escamosa. Afecta folículos pilosos, tem crescimento lento e origina despigmentação permanente, telangiectasias e uma cicatiz crónica atrófica muito típica.

Pode manifestar-se de várias formas clínicas, sendo a discóide a mais frequente. Representa 15-20% dos doentes com lúpus. A localização é preferencialmente na face, no couro cabeludo e região auricular. Em 90-95% dos doentes, a doença está limitada à pele, sendo rara a evolução para a forma sistémica. A sua incidência é mais frequente na quarta década da vida e o factor desencadeante mais importante é a exposição à luz ultravioleta.

Lúpus Eritematoso Cutâneo Subagudo (LECS)

Cursa principalmente com lesões escamosas não cicatriciais, com lesões pápulo-escamosas ou com lesões anulares policíclicas localizadas geralmente acima da cintura, no pescoço, dorso e face anterior do tronco. Representa 10-15% dos doentes com lúpus.
É frequente que estes doentes sofram de alopecia difusa não cicatricial. A maioria dos doentes com LECS tem anticorpos anti-Ro/Ssa.

 Lúpus Eritematoso Sistémico (LES) ou Agudo

Os sintomas do aparelho locomotor constituem as manifestações clínicas mais frequentes do LES, assim como a forma de apresentação mais habitual. Cerca de 95% dos doentes com LES referem artralgias, que correspondem ao sintoma mais frequente desta doença. A artrite costuma ser simétrica e afecta, com maior frequência, as pequenas articulações. Também se caracteriza por ser transitória, de escassa duração e não se acompanhar de erosões articulares.

A manifestação dermatológica, que aparece em aproximadamente 75% dos casos, mais característica é o eritema malar em asas de borboleta ou morcego, que afecta as zonas malares e naiz, aparecendo geralmente após uma exposição solar, não deixando, ao desaparecer mais do que discretas cicatrizes e pigmentação pouco intensa. Por vezes, estas lesões em formas muito agudas podem estender-se ao resto da cara, pescoço, couro cabeludo, superfície de extensão de braços e região peitoral. Os doentes apresentam os seguintes transtornos analíticos: anticorpos antinucleares elevados, anticorpos anti-DNA positivos, anticorpos anti-Sm positivos. Representa 30-50% dos doentes com lúpus.

Lúpus Eritematoso Profundo

É a forma de apresentação menos frequente e alguns médicos não a consideram uma variedade clínica (lúpus paniculite). É característico por nódulos profundos, dérmicos ou hipodérmicos, muito dolorosos, associados aos sintomas descritos anteriormente. Localizam-se preferencialmente na zona malar, raiz dos membros, nádegas e coxas. Ao desaparecer deixam depressões profundas.

Causas

A causa é desconhecida. No entanto, ao tratar-se de uma doença auto-imune, há diferentes factores que podem influenciar o sistema imunológico e provocar lúpus. Têm-se colocado várias hipóteses, entre elas a genética e a ambiental. A exposição à luz solar também poderia ser um factor provocador da patologia.

De facto, muitos doentes com lúpus têm fotossensibilidade aos raios ultravioletas. Também as hormonas, em concreto os estrogénios femininos foram apontados como causadores da doença. Assim, observou-se que as pílulas anticoncepcionais podem acelerar o aparecimento de lúpus em mulheres geneticamente predispostas. Existe um lúpus eritematoso de origem medicamentosa.

Diagnóstico

A elevação do anticorpo antinuclear (ANA) a níveis de > 1:40 é o critério diagnóstico mais sensível. Mais de 99% dos doentes com lúpus têm uma elevação de ANA. Quando se suspeitar, é necessária a confirmação mediante a biopsia. Podemos realizar análise geral com estudo imunológico e encaminhar ao dermatologista.

Tratamento

Os doentes com esta doença devem ser controlados pelo dermatologista e, dependendo do grau de infecção sistémica, pelo internista, o nefrologista ou o reumatologista. O primeiro fará uma anamnese cuidadosa para descartar e suspender qualquer medicamento que possa ser o responsável de um lúpus eritematoso induzido por fármacos.

Quando existe um lúpus eritematoso idiopático, as lesões cutâneas do lúpus eritematoso cutâneo agudo e as do subagudo melhoram com a evicção da exposição solar e com o uso de foto-protecção externa. Como tratamento específico, administram-se corticóides tópicos e antimaláricos. Quando um doente com lúpus eritematoso apresenta, além de lesões cutâneas, afectação sistémica, recomenda-se repouso e a administração de corticóides por via sistémica.

Fotos de Lúpus Eritematoso

 

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