A esclerodermia é uma dermatose crónica de origem desconhecida, que cursa com endurecimento e esclerose cutânea. Classiflca-se em duas categorias:

– Esclerodermia localizada ou morfeia: pode apresentar-se de diversas formas clínicas, sendo a mais frequente a variedade em placas. Inicia-se com o aparecimento de placas ou máculas de pele endurecida, que custa beliscar, de cor violácea, superfície lisa e brilhante, localizadas no tronco e extremidades. O quadro pode estabilizar ou progredir. Se progredir, fica mais clara no centro, tomando uma cor marfim, esbranquiçada, com um bordo violáceo característico. Não há alterações do estado geral. No couro cabeludo, tem uma forma de apresentação característica, “em golpe de sabre”, aparecendo como um sulco linear deprimido e atrófico, que provoca uma zona linhal de alopecia.

– Esclerodermia sistémica ou generalizada: constituem um transtorno multivisceral do tecido conectivo. Afecta preferencialmente as mulheres. Começa frequentemente com fenómeno de Raynaud nas mãos, seguida de esclerodactilia que origina limitações de movimento. Posteriormente, afecta as zonas peribucal e facial e também as regiões laterais do pescoço, configurando a denominada “face de pássaro”. Associa-se, em períodos mais tardios, uma síndrome sistémica com fibrose pulmonar e do esófago, que produz disfagia.

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Causas

A causa exacta é desconhecida, embora os conhecimentos actuais orientem para diversas anomalias vasculares associadas a uma série de perturbações imunológicas ainda não definidas que desencadeiam mudanças na síntese do colagénio, responsáveis da fibrose final que condiciona o quadro clínico deste processo. Em 75% dos casos, aparece entre a terceira e quinta décadas da vida, sendo mais comum nas mulheres.

Diagnóstico

O diagnóstico de morfeia é principalmente clínico, embora possa confirmar-se por estudo anátomo-patológico.
Perante a suspeita clíníca de esclerodermia sistémica ou generalizada, deve realizar-se um estudo imunológico que inclua a determinação de anticorpos antinucleares (ANA) que se registe entre 70-90% dos casos, anticorpos anticentrómero e anticorpos anti-ENA (Ro, La, Sm RPN).

Tratamento

Como as outras conectivitopatias, a esclerodermia deve ser encaminhada para o dermatologista pelo médico de familia.

Fotos de Esclerodermia

 

2 COMENTÁRIOS

  1. Boa tarde.
    Me chamo Carlos e gostaria de uma informação.
    Tenho uma filha de 28 anos que está com a doença : morféia esclerodermia.
    Existe algum hospital ou clínica ode o tratamento seja gratuito?
    Moro em Magé, RJ
    Desde já muito obrigado.

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