A dermatomiosite é uma doença sistémica caracterizada por debilidade muscular proximal e sistémica com manifestações cutâneas específicas. Pode afectar pessoas de qualquer idade, mas ocorre com mais frequência em adultos de 40 a 50 anos e em crianças de 5 a 15 anos de idade. A incidência é pouco frequente, sendo três vezes maior nas mulheres do que nos homens.

Causas

Doença auto-imune de etiologia desconhecida, embora se tenham proposto alguns factores etiológicos, nomeadamente genéticos, imunes ou infecciosos.

Clínica e Sintomas

As manifestações cutâneas estão presentes no começo da doença em 100% dos doentes com dermatomiosite do adulto. Estas manifestações cutâneas são:

- Pápulas de Gottron: são pápulas eritemato-violáceas que confluem, formando pequenas placas nos nós dos dedos.

- Rasb heliotropo: é uma erupção eritemato-violácea localizada na área periorbitária, muitas vezes acompanhada de edema; as lesões são bilaterais e simétricas. A severidade do rasb heliotropo correlaciona-se bem com a actividade da doença.

- Mudanças periungueais: como em todas as doenças do colagénio, aparece eritema telangiectasia na matriz ungueal.

- Outras manifestações: podem ocorrer descamação no couro cabeludo e cabelos finos. Menos comummente, pode haver mudanças poiquilodérmicas na pele, que é uma erupção eritemato-violácea, às vezes com descamação e atrofra (branca, fina), que se localiza preferencialmente nas áreas de extensão das extremidades. Com o tempo, estas lesões evoluem à poiquilodermia com atrofia epidérmica e telangiectasias superficiais, ficando as manchas acastanhadas após a inflamação.

A manifestação muscular característica é uma debilidade progressiva da musculatura proximal das extremidades. Os doentes referem dificuldade em pentear-se, saírem do carro ou para se levantar duma cadeira. Este é um dado clínico que aparece em 95% dos doentes com dermatomiosite.

Diagnóstico

A determinação da enzima muscular, CPK, é a mais frequentemente utilizada. A sua elevação é indicativa do dano muscular, embora não específica da dermatomiosite. O nível de CPK correlaciona-se com o nível de severidade e actividade da doença.

Tratamento

O repouso é necessário para prevenir a deterioração física. Os corticóides orais, como a prednisona em doses moderadas a altas, são a terapia principal e são dados para reduzir a progressão da doença. Medicamentos imunossupressores ou citotóxicos também podem ser utilizados incluindo metotrexato e azatioptrina. O médico de família deve orientar o doente para o dermatologista.

Fotos de Dermatomiosite